Редки първични главоболия

Резюме

Редките първични главоболия включват hemicrania continua, първичното пробождащо главоболие, първичното главоболие при кашлица, първичното главоболие при физическо усилие, първично главоболие при сексуална активност, първичното гръмотевично главоболие, хипнагогното главоболие и новопоявилото се ежедневно главоболие. Повечето от тези главоболия са ясно дефинирани през последните години и все още не са достатъчно добре проучени. Тези главоболия са сравнително редки и се диагностицират трудно. Някои от тези главоболия наподобяват вторичните и трябва да бъдат внимателно отдиференцирани. Ипсилатерални автономни симптоми, най-често конюнктивална инекция и лакримация се наблюдават при hemicrania continua и първичното пробождащо главоболие. Главоболието при физическо усилие, оргазменото, хипнагогното, новопоявилото се ежедневно и първичното гръмотевично главоболие имат някои от характеристиките на мигрената – гадене, повръщане, фотофобия и донякъде фонофобия. Пациентите с първично главоболие при физическо усилие имат по-висока честота на мигрена и оргазмично главоболие, което предполага общи патофизиологични механизми за трите вида главоболие. Hemicrania continua се повлиява от indomethacin за разлика от останалите главоболия. 

В заключение познаването на редките първични главоболия дава възможност да се отдиференцират редица вторични главоболия, които понякога са свързани с животозастрашаващи състояния.

И. Миланов
Катедра по неврология – МУ, София
СБАЛНП “Св. Наум” – София

Съкратено заглавие: главоболия

Адрес за кореспонденция: 

Проф. И. Миланов
Многопрофилна болница за активно лечение по неврология и психиатрия “Св. Наум”,
Ул. “Любен Русев” 1
София 1113
e-mail: milanovivan@yahoo.com

Rare primary headaches

I. Milanov

Abstract

The rare primary headaches include hemicrania continua, primary stabbing headache, primary cough headache, primary exertion headache, primary sexual headache, primary thunderbird headache, hypnagogic headache and new daily persistent headache. Most of these headaches have been identified during the last years and are still not well investigated. These headaches are relatively uncommon and difficult for diagnosis. Some of them look like secondary headaches and have to be carefully differentiated. The ipsilateral autonomic symptoms, most commonly conjunctival innection and lacrimation are found in patients with hemicrania continua and primary stabbing headache. The exertion headache, the orgasmic, hypnagogic headache, new daily persistent headache and primary thunderbird headache have some common features with migraine – nausea, vomiting, photophobia and some phonophobia. Patients with primary exertion headache suffer often from migraine and orgasmic headache, which supposes common pathophysiological mechanisms for these headaches. Hemicrania continua is influenced by indomethacin in contrast to other rare headaches.

In conclusion the recognition of rare primary headaches is useful for differentiation of various secondary, sometimes life-threatening headaches.

Редките първични главоболия включват различни главоболия, някои от които наподобяват вторичните и трябва да бъдат внимателно отдиференцирани (6). 

Hemicrania continua е описана детайлно и наименована за първи път през 1984 година от Sjaastad  и  Spierings (15). 

Главоболието е рядко, но според някои автори засяга 1% от населението, но трудно се диагностицира (12). Среща се 2 пъти по-често при жени (10). 

Класифицира се според своето протичане като ремитентна (12%), вторично хронична (35%) или първично хронична (53%) форма. 

Патофизиологията на заболяването не е известна, установени са активация в контралатералния заден хипоталамус и ипсилатералната рострална част на моста (10). Според някои автори заболяването е свързано с мигрената, а според други – с тригеминалните автономни цефалгии (8).

Клинично започва около 34 годишна възраст (между 11 и 58 години). Характеризира се с умерено силно, продължително, ежедневно и флуктуиращо главоболие, в повечето случаи без ремисия, което се повлиява от indomethacin (10). Главоболието е тъпо и притискащо, строго едностранно и не сменя страната си поне 3 месеца (8,10). Рядко може да бъде двустранно или да сменя страната си (10). Локализира се в очната, темпоралната или максиларната област (8). 

Върху фоновото постоянно, тъпо главоболие се наслагват периоди на засилване на болката, обостряния, продължаващи от 1 до 20 минути или до няколко дни (8,10,12,14). Локализират се в предната част на главата, но също и в окципиталната и аурикуларна област или шията (10). По време на обострянията главоболието прилича на мигренозното, с внезапни пробождания или усещане за чуждо тяло в окото. Силата на болката е лека до умерена (12). При 30% от пациентите периодите на засилване са през нощта и събуждат пациента. При 20 – 40% от пациентите по време на изострянията се появява пробождащо главоболие (10). Нито един от известните фактори, които засилват другите главоболия на повлияват hemicrania continua. 

Болката по време на обострянията може да се придружава от едностранни ипсилатерални автономни симптоми, най-често конюнктивална инекция и лакримация (10). Могат да се добавят назална конгестия, ринорея, птоза и миоза (12). При 75% от пациентите има поне един автономен симптом (14). Автономните симптоми не са толкова силно изразени, както при кластърното главоболие и пароксизмалната хемикрания (10). По време на пристъпите често има фотофобия, фонофобия, гадене и повръщане. При някои от пациентите преди изострянето на главоболието има усещане за пясък в очите, което е специфично за заболяването (14). 

Диагнозата се поставя въз основа на критериите на HIS, при главоболие продължаващо над 3 месеца, което отговаря на характеристиките: -едностранно, не сменя страната си, - ежедневно и продължително, без ремисии, умерено силно, с изостряния до силно. По време на изострянията, на страната на главоболието трябва да има поне един от автономните симптоми: конюнктивална инекция и/или лакримация, назална конгестия и/или ринорея, птоза и/или миоза. Главоболието трябва да се повлиява напълно от терапевтични дози indomethacin и да не се свързва с друго заболяване (12). 

Прилага се диагностичен тест от 50 – 100 mg indomethacin интрамускулно, който повлиява главоболието напълно до 2 часа (12). Може да се приложи и три пъти дневно по 75 mg indomethacin за 3 дни. При липса на ефект се прилагат по 50 mg за още 3 дни (10). Характерно е повлияването на главоболието от indomethacin до 24 часа след започване на лечението (12). 

Диференциалната диагноза се прави с хроничните едностранни главоболия (хронична мигрена, ново ежедневно и цервикогенно главоболие) и едностранните краткотрайни главоболия с очно-лицеви автономни симптоми (тригеминалните автономни цефалгии). За разлика от хроничната мигрена, цервикогенното и новото ежедневно главоболие, hemicrania continua се повлиява от indomethacin (10). Пароксизмалната хемикрания също се повлиява от indomethacin, но пристъпите са по-краткотрайни и с по-силно изразени автономни симптоми.  

Трябва да се отдиференцира и вторичната hemicrania continua вследствие на мозъчен тумор, HIV инфекция и други (8). 

Прогнозата на заболяването не е много благоприятна предвид неговия хроничен характер (10). При повечето пациенти с времето могат да се намалят наполовина дневните терапевтични дози на indomethacin. 

Първичното пробождащо главоболие е описано за първи път от Lansche през 1964 година, който го нарича ophthalmodynia periodica (8). По-късно са му давани наименования, като “пикелно”, остро, краткотрайно главоболие, синдром на мушкане и разтърсване и идиопатично промушващо главоболие (8). Касае се за преходни и локализирани промушващи (пробождащи) болки в главата, които се появяват спонтанно при липса на органично заболяване на подлежащите структури или краниалните нерви (2). 

Главоболието е рядко, засяга 1-2% от популацията (2). Може да възникне самостоятелно или едновременно с други първични главоболия, като мигрена (40%), кластърно, цервикогенно и тензионно главоболие, пароксизмална хемикрания, hemicrania continua или гигантоклетъчен артериит (79). Среща се по-често при пациенти с мигрена и тензионен-тип главоболие. Засяга около 2 пъти по-често жените (2). 

Клинично се проявява около 47 годишна възраст (12-70 години). Протича със спонтанна пароксизмална болка, продължаваща от 2 до 10 секунди (8). При 75% от пациентите пристъпите са ултракъси – само 1 секунда (2). Пристъпите може да следват един след друг на групи, през нерегулярни интервали или да бъдат редки (8). Честотата на пристъпите варира от един годишно до 50 дневно (2). Получават се дневно и вечерно време. Болката е унифокална и засяга максимално областта инервирана от офталмичния клон на тригеминалния нерв (орбиталната област) или е мултифокална, като бързо си сменя локализацията. По-рядко може да се локализира и в лицето, окципиталната, ретроаурикуларната, темпоралната или париетална област. Пристъпите са внезапни, с умерена до силна пробождаща болка. Болката е едностранна, по-рядко двустранна, остра и пробождаща (8). Пристъпите настъпват спонтанно, без провокация, предимно през деня. Тригерни фактори могат да бъдат ярка светлина, емоционален стрес и постурални промени. 

Придружаващи симптоми, като лакримация, ринорея, конюнктивална инекция, гадене или фотофобия се наблюдават рядко (2). Описани са случаи на конюнктивален кръвоизлив и монокулярна загуба на зрението по време на пристъп. 

Диагнозата се поставя въз основа на критериите на IHS, които изискват: - появата на болка като единични или серия от пробождания в главата, локализирани изключително или предимно в областта инервирана от първия клон на тригеминалния нерв (орбиталната, слепоочната и париеталната област); - пробожданията продължават няколко секунди и се появяват отново в неравномерна честота от веднъж, до много пъти дневно; - няма други придружаващи симптоми; - симптомите не могат да се свържат с друго заболяване. 

Диференциалната диагноза включва основно SUNCT, главоболието при кашлица, при физическо усилие, при сексуална активност, при заспиване и тригеминалната невралгия (8). Основната разлика се състои в по-кратките пристъпи, липсата на тригерни фактори, тригерни зони и на придружаващи автономни симптоми при пробождащото главоболие (2).

Тригеминалната невралгия се отличава по наличието на тригерни точки, по-дългите пристъпи и засягането на зоните инервирани от втори  трети клон на тригеминалния нерв (2). 

Вторично (симптоматично) главоболие може да се получи при повишено вътреочно налягане и интракраниални структурни лезии като менингеоми, тумори на хипофизата, мозъчносъдови заболявания, темпорален артериит, травма и herpes zoster. Това налага изключване на органични причини чрез подходящи изследвания (2). 

Първичното главоболие при кашлица е описано първоначално от Tinel през 1932 година (5). Главоболието се появява след кашлица или напъване, при липса на интракраниални увреждания (2). 

Болестността е 1% от населението, което показва, че заболяването е рядко (2). Боледуват предимно (80%) мъже, но при симптоматичната форма няма разлика между половете. 

Подразделя се на първично и вторично (50%), вследствие на структурно интракраниално заболяване, най-често в областта на foramen magnum (2). Най-честата структурна лезия е деформация на Chiari I тип. При 30% от тези пациенти главоболието се засилва при маньовъра на Valsalva. При 20% от пациентите с малформация главоболието е единственият симптом в продължение на години. След време пациентите развиват и други симптоми на увреждане на задната черепна ямка, като вертиго, замайване, нестабилност и синкопи. Може да се получи при десцендиране на малкомозъчните тонзили и други заемащи пространство лезии в задната черепна ямка и областта на foramen magnum (2). Може да възникне при пациенти с мозъчен тумор (малигнен или бенигнен), като менингеом или акустичен неврином, мозъчни аневризми, каротидна или вертебробазиларна недостатъчност (8). 

Патофизиологията на вторичното главоболие е свързана с временно заклещване на малкомозъчните тонзили под foramen magnum (2). При кашлица се получава разлика в налягането във вентрикулите и лумбалното субарахноидно пространство, което води до изместване на тонзилите към foramen magnum. Това преместване предизвиква селективна обструкция на ликворния ток от краниалните към спиналните кухини (2). Амплитудата на тонзиларните пулсации и стесняването на арахноидното пространство корелират с тежестта на главоболието. Болката възниква вследствие на дразненето на чувствителните към болка дурална обвивка и структурите около foramen magnum, инервирани от горните цервикални нервни коренчета (2). След декомпресивна краниектомия главоболието изчезва. 

Патофизиологията на първичното главоболие не е ясна (2). Предполага се че е свързано с внезапно повишаване на интракраниалното венозно налягане с последваща тракция на чувствителните към болка структури, поради изместването надолу на малкомозъчните тонзили (8). Настъпва при пациенти със свръхчувствителност на пресорните рецептори, локализирани върху венозните съдове. Възможно е да настъпва преходна сензитизация на тези рецептори вследствие на прекарана или латентна инфекция. Според някои автори при тези пациенти има намаление на обема на задната черепна ямка. 

Клиничното протичане е характерно, с начало на заболяването около 67 годишна възраст (между 44 и 81 години). При 25% от пациентите главоболието започва при респираторна инфекция (5). Заболяването е епизодично, продължаващо между 2 месеца и 2 години (2). Болката започва веднага или секунди след причината, която я предизвиква – кашлица, кихане, издухване на носа, смях, плач, пеене, вдигане на тежест, напъване при ходене по голяма нужда и навеждане. Провокира се и от маньовъра на Valsalva (8). Продължителните физически усилия не предизвикват главоболие.

Болката е умерена до силна, остра, пробождаща, режеща и двустранна (2). Най-силна е в областта на вертекса, окципиталната, фронталната или темпорална област. Продължава от няколко секунди до 30 минути. През това време пациентът често не може да наведе главата си или да легне (5). След като премине, може да се последва от тъпа болка в продължение на няколко часа. Няма гадене и повръщане (2).  

Симптоматичната форма започва в по-ранна възраст (средно 30 години по-рано) и не се повлиява от indomethacin (5). Главоболието освен от кашлица се провокира и при смях, вдигане на тежести и постурални промени (5). Установява се при малформация на Chiari, платибазия, интракраниална хипотензия, менингеоми в средната и задна черепна ямка, кисти в средния мозък, базиларна импресия, акустичен неврином, неруптурирала аневризма на задната комуницираща артерия и други мозъчни тумори. 

Диагнозата се поставя на базата на диагностичните критерии на IHS, които изискват главоболието да бъде с внезапно начало и да продължава от 1 до 30 секунди, да възниква във връзка с кашляне, напъване или маньовъра на Valsalva (2). 

Необходимо е чрез невроизобразяващи методи (МРТ) да се изключат малформация на Chiari I тип или други структурни лезии (2). Обикновено не се налага магнитно резонансна ангиография за изключване на мозъчни аневризми, каротидна стеноза или вертебробазиларна недостатъчност. При пациентите с първично главоболие при МРТ в задна черепна ямка се установява по-нисък стоеж на малкомозъчните тонзили и по-къс clivus, което обяснява предразположението към такова главоболие (5). 

Диференциалната диагноза включва мигрена, кластърно, постпункционно, първично гръмотевично, главоболие при физическа или сексуална активност и идиопатична интракраниална хипертензия (5). Тези главоболия само се засилват, но не се предизвикват от кашлица (2).

Първичното главоболие при физическо усилие се предизвиква от всякакъв вид физическо усилие (2). 

Наблюдава се при 10% от населението (8). Преобладава при мъже и момчета (2). Повечето пациенти боледуват от мигрена или имат фамилна анамнеза за мигрена. 

Патофизиологията на главоболието не е изяснена. Предполага се че е свързано с артериална дилатация. Острото начало на главоболието при напъване и задържане на дишането (маньовър на Valsalva), както при главоболието при щангисти, предполага остро венозно разширение, както при главоболието при кашлица. Тези пациенти имат по-висока честота на мигрена и оргазмично главоболие, което предполага общи патофизиологични механизми за трите вида главоболие (2). Венозното и артериално разтягане след физическо натоварване, особено в топла околна среда, води до освобождаване на вазоактивни пептиди и неврогенно възпаление (8). 

Клинично се проявява в млада възраст, около 40 години (10 – 48 години), за разлика от първичното главоболие при кашлица (2,5). Проявява се както при тренирани спортисти, така и при хора, които нямат физическа тренировка. Предразполагащи фактори са топлина, влажност, барометрични промени, голяма надморска височина, кофеин, хипогликемия и алкохол. Провокира се от всякакви продължителни физически усилия или от такива, които са достатъчни да удвоят пулсът в покой за повече от 10 секунди, обикновено минути и часове. Най-чести провокатори са плуването, вдигането на тежести, напъването и навеждането (8). 

Главоболието възниква внезапно по време на пика на физическата активност и изчезва след нейното спиране (2). Средната продължителност на главоболието е 5 минути, но понякога може да продължи до 2 дни след физическата активност (8). Продължителността е по-дълга, отколкото на главоболието при кашлица (272). Може да бъде двустранно (60%) или едностранно (2).  Главоболието е пулсиращо и има много от характеристиките на мигрената – гадене, повръщане, фотофобия и донякъде фонофобия (8). 

Вторичното (симптоматично) главоболие при физически усилия за разлика от първичното е с експлозивно начало, силно и двустранно (5). Започва в по-късна възраст и пристъпа е с по-голяма продължителност (24 часа до седмици). Възниква при пациенти със субарахноиден и субдурален кръвоизлив, мозъчни тумори, малформация на Chiari, платибазия, травма, краниотомия, феохромоцитома и синуит.

Диагнозата се поставя въз основа на критериите на IHS, които изискват пулсиращо главоболие, продължаващо от 5 минути до 48 часа, което се появява само при физическо усилие (2). 

Дори и при типична клинична картина, при мъже на средна възраст, без неврологични симптоми, диагнозата не може да се постави без задълбочени изследвания (2). Необходимо е да се проведат МРТ и магнитно резонансна ангиография, в някои случаи и лумбална пункция. Съдовите главоболия (при физическо усилие и без него) могат да бъдат симптом на сърдечна исхемия (кардиална цефалгия), което налага изследване на ензими и ЕКГ (2). 

Диференциалната диагноза налага да се изключи вторично главоболие вследствие интракраниални заемащи пространството процеси (бенигнени и малигнени неоплазми) и кръвоизливи от съдови малформации. Много рядко главоболието може да бъде симптом на дисекация на средната мозъчна артерия или феохромоцитома. Други причини за вторичното главоболие са малформации на Chiari, субдурален хематом и платибазия (8). Вторичното главоболие може да бъде едностранно и по-продължително и да започва в по-късна възраст (8). 

Прогнозата на първичното главоболие е добра, защото то е преходно и обикновено продължава по-малко от три месеца, рядко повече от 6 месеца (2). 

Първично главоболие при сексуална активност е описано за първи път от Hippocrates. През 1963 година Wolff го нарича бенигнено главоболие при сексуална активност (4). Нарича се още бенигнено оргазмично, сексуално, съдово сексуално, оргазмично главоболие и койтална цефалгия (4,8). Сега се нарича главоболие при сексуална активност, защото възниква не само при полов акт, но и при мастурбация и нощни полюции (8). Касае се за главоболие предизвикано от сексуална активност, което започва като тъпо и двустранно и със засилването на сексуалната възбуда се засилва, като внезапно става силно при получаването на оргазъм. Няма данни за интракраниално заболяване. 

Болестността е около 1% от населението (4). Представлява 1,3% от всички главоболия. Мъжете боледуват 3-4 пъти по-често. Повечето от пациентите (75%) имат и други видове главоболие, като епизодично (35%) или хронично (10%) тензионен тип, мигрена (25%) или първично главоболие при физическа активност (35%). Коморбидността с мигрена и главоболие при физическо усилие е по-честа при тип 2. 

Класифицира се като два типа главоболие (4). Тип 1 (преоргазмено главоболие) е тъпо главоболие с болки в шията, което нараства със засилването на сексуалната възбуда. Тип 2 (оргазмено главоболие) е остро настъпило силно главоболие (експлозивно) настъпващо по време на оргазма. Тип 1 засяга 22%, а тип 2 – 78% от пациентите с първично главоболие при сексуална активност. Пациентите с единия тип главоболие не получават другия вид.

Патофизиологията на заболяването не е известна (4). Тип 1 е свързано с физическото напрежение при полов акт (1) и наподобява тензионният тип главоболие (4). Според някои автори оргазмичното главоболие е подобно на това при физическа активност и възниква вследствие на преходно нарастване на интракраниалното налягане при маньовъра на Valsalva по време на койтус. При тип 2 се предполага освобождаването на вазоактивни субстанции, като неврокинини, серотонин и катехоламини (4). Възможно е тип 2 главоболие да има общи патофизиологични механизми с мигрената, защото повечето пациенти с това главоболие боледуват от мигрена (8). Възможно е тези пациенти да имат нарушена метаболитна цереброваскуларна авторегулация. Не е сигурно че двата типа главоболие имат различни патофизиологични механизми, възможно е те да са различни прояви на едно и също заболяване. 

Клинично се проявява около 35 годишна възраст (4). Първият пик на заболяването е на 20 – 24 годишна възраст, а вторият – на 35 – 44 години. Не е ясно дали тези пикове се дължат на промяна в сексуалната активност или на други ендогенни причини. Началото на заболяването е в по-късна възраст в сравнение с главоболието при физическа активност и в по-ранна – в сравнение с това при кашлица (5). Главоболието при 94% от пациентите настъпва при сексуална активност с обичайния партньор, 30% получават главоболие не само при полов акт, но и при мастурбация и много рядко някои пациенти го получават само при мастурбация. Главоболието не нараства при смяна на партньора или обстановката (4). Много рядко главоболието може да се прояви и при сексуални сънища с полюция. При спиране на сексуалната активност главоболието спира при 40% от пациентите, а при възприемане на по-пасивна роля по време на половия акт, главоболието намалява при 51% от пациентите.  

Пристъпите от главоболие се получават на периоди при 75% от пациентите. Периодите се дефинират като поне 2 пристъпа, проявяващи се при поне 50% от сексуалните контакти, последвани от липса на пристъпи в продължение на поне две седмици, независимо от продължаващата сексуална активност. Средната продължителност на периодите е 3 месеца (от 2 дни до 18 месеца). Броят на пристъпите през един период е от 2 до 50 (4). Средният период на ремисия е 22 месеца. 

При 25% от пациентите главоболието протича без периоди на ремисия (4). Средната продължителност на заболяването е 7 години. При 20% от главоболието се получава при всеки оргазъм, а останалите пациенти имат редки пристъпи – при 20% от сексуалните контакти. При 30% от пациентите има главоболие и при друга физическа активност (5). 

Преоргазмичното главоболие (тип 1) започва с началото на сексуалната възбуда и може да се прекрати при съзнателна мускулна релаксация (8). Наподобява тензионното и протича с дифузна и тъпа двустранна болка в главата и шията (8). Болката нарства със сексуалната възбуда (5). Някои пациенти имат стегнатост в челюстта и шията. Болката е локализирана в окципиталната област, в перикраниалните мускули (49%) или е дифузна при 76% от пациентите, двустранна при 67% и едностранна при 33% (4). Болката е тъпа, пулсираща (47%) или пробождаща (45%). Главоболието е с различна продължителност, средно 30 минути (от 1 минута до 24 часа). Повечето пациенти (86%) имат силна болка за по-малко от 4 часа и никой за повече от 24 часа. По-дълготрайна умерена болка, която средно продължава 4 часа имат 82% от пациентите (4). Много рядко могат да се добавят гадене и замаяност. 

Оргазменото главоболие (тип 2) започва внезапно, експлозивно, по време на оргазма (8). Главоболието е силно и пулсиращо. Локализира се фронтално или окципитално или е дифузно. Главоболието продължава от 1 минута до 3 часа (средно 30 минути) и може да бъде придружено от гадене и повръщане. 

Между тип 1 и тип 2 главоболие не съществуват други различия, освен времето на започване спрямо оргазма, тип 1 започва 150 s преди, а тип 2 – до 5 s преди или по време на оргазма (4). 

Вторичното главоболие при сексуална активност обикновено е свързано със субарахноиден кръвоизлив, артериална дисекация или тумори в задната черепна ямка (5). 

Диагнозата се поставя въз основата на критериите на IHS (4). 

Преоргазмичното главоболие  е тъпо, обхваща и шията, придружено е от усещане за контракция на мускулите на шията и долната челюст. Проявява се по време на сексуална активност и се засилва със сексуалната възбуда. Не може да се свърже с друго заболяване.  

Оргазмичното главоболие е внезапно и силно (експлозивно), проявява се по време на оргазъм и не може да се свърже с друго заболяване. 

“Червените флагове” показващи необходимостта от сериозни изследвания включват повръщане, нарушено съзнание, менингизъм, двигателни, сетивни или зрителни нарушения, както и силно главоболие персистиращо повече от 24 часа (4). 

За поставяне на диагнозата е необходим неврологичен преглед, невросонография, магнитно резонансна ангиография, КТ на глава и лумбална пункция при необходимост (4). 

Диференциалната диагноза е основно с главоболието при субарахноиден кръвоизлив, инсулт, миокарден инфаркт (отразена болка) или артериална дисекация, което може да настъпи също при физическото напрежение на половият акт (12%), но пациентите нямат други неврологични симптоми и артериална хипертония (1). 

Прогнозата е добра, защото при повечето пациенти се появява на периоди и изчезва без лечение. При някои пациенти може да персистира с години (4). 

Първичното гръмотевично главоболие е описано от Day и Raskin през 1986 година (8). Представлява силно и внезапно появило се остро главоболие, което прилича на това, което се получава при руптурирала мозъчна аневризма (2). 

Епидемиологията не е добре проучена, защото то е отделено наскоро като първично главоболие (2). 

Патофизиологията не е изяснена (2). Получава се при липса на интракраниална патология. Предполага се, че е свързано с ексцесивна симпатикова активност или абнормен съдов отговор към циркулиращите катехоламини. Нарушеният централен симпатиков неврогенен рефлекс вероятно участва в патофизиологията. Симпатиковият тонус и чувствителността на симпатиковите рецептори са донякъде отговорни за калибъра на кръвоносните съдове и за вазомоторния тонус. Симпатиковите нерви съдържат невропептид У, който в зависимост от своята концентрация предизвиква констрикция на интрацеребралните артерии (2). Острото начало на главоболието и вазоспазъма предполаган неврогенен, а не механичен или биохимичен механизъм. Тази теория се базира на наблюденията, че такова главоболие настъпва при физическа активност, при пациенти с феохромоцитома, с остра хипертензивна криза, при пациенти приемащи симпатомиметични медикаменти (амфетамин, кокаин) или приемащи храни съдържащи тирамин и едновременно с това МАО инхибитори (2). 

Клинично започва внезапно, достига бързо своя максимален интензитет (обикновено след 30 s), продължава няколко часа, след което за няколко седмици може да персистира по-слабо главоболие (2). Главоболието най-често е окципитално, но може да бъде и дифузно. През следващите 7 – 14 дни могат да се получат повтарящи се пристъпи от гръмотевично главоболие, спонтанно или провокирано от физически усилия (2). При 30% от пациентите главоболието се повтаря след месеци или години. Тези главоболия възникват спонтанно, в покой, при лека физическа активност или се провокират от физическо усилие (вдигане на тежести), упражнения, къпане с топла вода, хипервентилация или сексуална активност (2).

Едновременно с главоболието или малко след неговото начало могат да се получат фотофобия, фонофобия, стегнатост във врата, гадене, повтарящо се повръщане и прострация (8). 

Диагнозата се поставя въз основа на критериите на IHS, изискващи наличието на силно главоболие, започнало внезапно и достигащо своята максимална интензивност за по-малко от 1 минута (17). Болката трябва да продължава от 1 час до 10 дни. Главоболието може да се повтори през първата седмица след началото, но не се повтаря регулярно през следващите седмици и месеци. Главоболието не може да се свърже с друго заболяване, ликворното и МРТ изследванията не показват патология.  

Диференциалната диагноза не може да се направи само въз основа на клиничната характеристика на главоболието (2). Диагнозата се поставя чрез изключване на всички възможни причини (3). На първо място трябва да се отдиференцира от вторичното гръмотевично главоболие при субарахноиден или мозъчен кръвоизлив, тромбоза на венозния синус, артериална дисекация, апоплексия на хипофизата, спонтанна интракраниална хипотензия, хипертензивна енцефалопатия, задна левкоенцефалопатия, синдром на Call-Fleming, хематом, бенигнена ангиопатия на централната нервна система и при други съдови заболявания. От друга страна трябва да се отдиференцира от първични главоболия със сходна характеристика, каквито са главоболието при кашлица, при физическо усилие и при полов акт (2). При всички случаи са необходими задълбочени изследвания за установяване на някаква подлежаща причина. Първичното гръмотевично главоболие е диагноза на изключване. Задължителни са КТ и изследване на ликвор (8). При нужда се провежда МРТ, МР ангиография и МР венография.

Прогнозата е добра, заболяването е бенигнено и самоограничаващо се (2). 

Хипнагогното главоболие е описано през 1988 година от Raskin. Представлява първично главоболие, което се проявява по време на сън (7). 

Среща се рядко – при 0,1% от пациентите с главоболие, по-често (65%) при жени (7,9).

Класифицира се като епизодична (при наличие на ремисия над 1 месец) и хронична форма (при липса на ремисия в продължение поне на 1 година). Описани са и симптоматични форми при интракраниални лезии – мозъчни тумори (менингеом), обструктивна сънна апнея, исхемичен инсулт, артериална хипертония и злоупотреба с ерготаминови деривати. 

Патофизиологичните механизми не се ясни (7). Предполага се, че е хронобиологично заболяване, свързано с нарушението на серотониновата и мелатонинова медиация или нарушение на REM съня, по време на който възникват пристъпите от главоболие (9). Основната мозъчна структура, свързана с ендогенния циркаден ритъм е супрахиазмалното ядро на хипоталамуса. Ядрото дава аферентни и еферентни проекции към периакведукталното сиво и към аминергичните ядра, които са основните стволови структури, свързани с модулация на болката (7). Тези пътища се намират под серотонинергична модулация (9). С напредването на възрастта функцията на хипоталамо-хипофизарната ос и особено на супрахиазмалното ядро намалява. Мелатонина се синтезира от епифизата и регулира много невробиологични функции, като мозъчния съдов тонус, невротрансмисията на серотонин и потискането на синтезата на простагландин Е2. Мелатониновата секреция намалява или спира след 60 годишна възраст. През REM фазата на съня нивата на серотонина спадат, нараства мозъчния кръвен ток и драматично намалява активността на невроните в locus ceruleus и nucleus dorsalis raphe (9). Това създава предпоставки за възникване на главоболие. Във възникването на главоболието участват няколко патофизиологични механизма (7). 

Клинично започва след 50 годишна възраст, средно 63 г. (между 38 и 84 години). Протича с пристъпи от бързо настъпващо тъпо главоболие, които събуждат пациента от сън през нощта (9). При 20% от пациентите главоболието е силно (7). Болката е притискаща или пулсираща, най-често (70%) започва 2 – 4 часа след заспиването (9). В повечето случаи (65%) се проявява винаги по едно и също време през нощта (обикновено между 1 и 3 часа). Поради тази причина е наричано “главоболие – будилник” (9). Рядко (10%) може да възникне по време на дневната дрямка. При 75% от пациентите възниква по време на REM фазата на съня (16). Главоболието е двустранно и само при 30% от пациентите е едностранно. Локализира се в предната или латералната част на главата, по-рядко окципитално и ирадийра към раменете или е дифузно (9). Пристъпите са с различна продължителност, дори и при един и същ пациент. Продължават от 15 до 180 минути, рядко повече – до 10 часа (9). Пристъпите са чести, при 70% от пациентите са повече от 4 седмично и при повечето пациенти са ежедневни, дори до 6 за нощ. По време на пристъп пациентите сядат в леглото или стават от него, но много малко съобщават, че изправеното положение облекчава главоболието им (9). Не са известни тригерни фактори за главоболието. 

Само при 8% от пациентите са налице придружаващи автономни симптоми или по-рядко гадене, фотофобия или фонофобия (7). 

Голяма част от пациентите боледуват от друго първично главоболие – мигрена или тензионен тип (16). 

Диагнозата се поставя трудно, средно 5 години след началото на заболяването (9). Поставя се въз основата на критерии на IHS, които изискват наличието на тъпо главоболие, което се проявява само по време на сън и събужда пациента, отговарящо поне на два от критериите: -появява се повече от 15 пъти месечно, - продължава над 15 минути след събуждането, появява се за първи път след 50 годишна възраст (9). Главоболието не трябва да се придружава от автономни симптоми и може да има само един от симптомите гадене, фотофобия или фонофобия. За да се постави диагнозата главоболието не трябва да е свързано с друго заболяване (7). 

Диференциалната диагноза изисква отхвърляне на различни интракраниални заболявания, мигрена, тригеминални автономни цефалгии и кластърно главоболие (7). 

Новопоявилото се ежедневно главоболие е описано през 1986 година от Vanast, като бенигнена форма на хронично ежедневно главоболие, което преминава без лечение (18). 

Касае се за главоболие, което започва внезапно и става непрекъснато (хронично) до третия ден от своята поява (11,12). При част от пациентите (30%) изчезва след 2 години, при други персистира в продължение на години и може да стане рефрактерно на лечение. 

Включва се в групата на хроничните главоболия, заедно с още три продължителни – хронична мигрена, хронично тензионен-тип главоболие и hemicrania continua. 

Болестността е от 0,03 до 0,1%. Вероятно истинската болестност, която не е добре проучена, достига до 4 – 5% от населението (13). То е по-често при юноши, отколкото при възрастни хора и в юношеска възраст е по-често от хроничното тензионно главоболие (11). Два пъти по-често се среща при жени и при тях започва в по-ранна възраст (13).

Етиологията не е известна, при 30% от пациентите започва във връзка с инфекция или простудно заболяване, при 12% - във връзка с хирургична операция и при 12% - във връзка с остър стрес (11). При 38% от пациентите има анамнеза за мигрена, тензионен-тип или друго главоболие (13). Предполага се инфекциозна етиология (вероятно активиране на латентен Epstein-Barr вирус). По-често започва през пролетта или есента, което вероятно е свързано с определена инфекция на централната нервна система, тригерираща автоимунно неврогенно възпаление и сензитизация на ноцицептивните пътища (13). От друга страна в ликвора е намерено повишено ниво на проинфламаторния цитокин тумор некротизиращ фактор-α, който не се свързва с инфекция (11). При 29% от пациентите има анамнестични данни за фамилност (13). Обсъжда се ролята на стреса, хипермобилност на цервикалните стави и нарушен венозен дренаж на вътрешната югуларна вена. 

Клинично главоболието започва внезапно между 20 и 30 годишна възраст при жени и около 50 годишна възраст при мъже (13). Може да започне между 12 и 78 годишна възраст (13). Поради внезапното начало 82% от пациентите могат да посочат точния ден и дори час на началото. 

Главоболието е ежедневно, двустранно (64%), притискащо, стягащо (54%) или пулсиращо (55%), с умерена (61%) до силна (21%) интензивност (12). Локализира се в темпоралната или в темпоралната и други области на главата, ретроорбитално (44%) и по-рядко (18%) обхваща цялата глава (13). При 79% от пациентите главоболието е през целия ден.

При повечето пациенти се добавят фотофобия (34%), фонофобия (37%), осмофобия (23%), гадене (55%), повръщане (12%), вертиго (11%) и болки в шията (8). При малко пациенти (9%) има симптоми на аура – зрителни фотопсии и зигзаговидни линии (13). 

Заболяването протича в две форми – самоограничаваща се, която преминава без терапия до няколко месеца и рефрактерна на лечение (13). 

Диагнозата се поставя по критериите на IHS, които изискват главоболието да продължава повече от 3 месеца. Главоболието трябва да бъде без ремисии от своята поява, поне през първите 3 дни. То трябва да отговаря поне на 2 от характеристиките: -двустранно, -притискащо или стягащо (но не пулсиращо), -със слаба до умерена интензивност, -да не се засилва от рутинна физическа активност, като ходене и изкачване по стълби (11). Трябва да бъдат налице един от трите симптома – фотофобия, фонофобия или леко гадене. Не бива да са налице умерено или силно гадене и повръщане. Главоболието не бива да бъде свързано с друго заболяване. С тези рестриктивни критерии от диагнозата се изключват пациентите с изразени симптоми на мигрена. 

Диференциалната диагноза включва множество вторични главоболия със сходна характеристика, като главоболие при спонтанна интракраниална хипотензия, субарахноиден кръвоизлив, субдурален хематом, неоплазми, след травма, pseudotumor cerebri, дисекация на цервикалните вертебрални или каротидни артерии, мозъчна венозна тромбоза, хипотироидизъм, менингит, малформация на Chiari I тип и темпорален артериит (12). За тази цел е необходимо провеждане на МРТ, лумбална пункция и изследване на кръв (8). 

Прогнозата на заболяването при резистентната форма е неблагоприятна (13). То продължава десетилетия, дори и при агресивно лечение. Повечето пациенти започват да злоупотребяват с аналгетици. 

Литература

1. Diamond, M.L. Differential diagnosis of headache pain. In: Handbook of pain management. Tollison, C.D., Satterthwaite, J.R., Tollison, J.W., eds., Williams & Wilkins, Baltimore, 1994, 239-252.

2. Dodick, D., Pascual, J. Primary stabbing, cough, exertional, and thunderclap headaches. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 831-839.

3. Dodick, D.W., Wijdick, E.F.M., Ducros, A. Emergency headache including thunderclap headache. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 747-765.

4. Evers, S., Lance, J.W. Primary headache attributed to sexual activity. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 841-845.

5. Friedman, D., Wall, M., Silberstein, S. Headache associated with abnormalities in intracranial structure or function: High cerebrospinal fluid pressure headache and brain tumor. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 489-511.

6. Lipton, R.B., Silberstein, S.D., Dodick, D. Overview of diagnosis and classification. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 29-43.

7. Lisotto, C., Rossi, P., Tassorelli, C., Ferrante, E., Nappi, G. Focus on therapy of hypnic headache. J. Headache Pain, 2010, 11, 349-354. 

8. Newman, L.C., Grosberg, B.M., Dodick, D.W. Other primary headaches. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 431-447.

9. Newman, L.C., Mosek, A. Hypnic headaches. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 847-850.

10. Pareja, J.A., Goadsby P.J. Hemicrania continua. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 851-854.

11. Robbins, M.S., Grosberg, B.M., Napchan, U., Crystal, S.C., Lipton, R.B. Clinical and prognostic subforms of new daily-persistent headache. Neurology, 2010, 74, 1358-1364.

12. Rossi, P., Tassorelli, C., Allena, M., Ferrante, E., Lisotto, C., Nappi, G. Focus on therapy: hemicrania continua and new daily persistent headache. J. Headache and Pain, 2010, 11, 259-265.

13. Rozen, T.D., Jensen, R. New daily persistent headache. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 855-857.

14. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Saper, J.R. Chronic daily headache including transformed migraine, chronic tension-type headache, and medication overuse headache. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 315-377.

15. Sjaastad, O., Spierings, E.L., “Hemicrania continua”: another headache absolutely responsive to indomethacin. Cephalgia, 1984, 4, 65-70. 

16. Swanson, J.W., Capobianco, D.J., Evers, S. Headaches in the eldery. In: Wolf’s headache and other head pain. VIII edition. Silberstein, S.D., Lipton, R.B., Dodick, D.W., eds., Oxford University Press, Inc., Oxford, 2008, 711-720.

17. Tfelt-Hansen, P., Rolan, P. β-adrenoreceptor blocking drugs in migraine prophylaxis. In: The Headaches. III edition. Olesen, J., Goadsby, P.J., Ramadan, N.M., Tfelt-Hansen, P., Welch, K.M.A., eds., Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006, 519-528.

18. Vanast, W.J. New daily persistent headaches: definition of a benign syndrome. Headache, 1986, 26, 317-318.

 

Сподели